La ELA es una enfermedad neuromuscular devastadora y progresiva también conocida como enfermedad de de la motoneurona, EMN, Lou Gehrig o esclerosis lateral amiotrófica dependiedo del país en el que nos encontremos.
La ELA es una enfermedad neuromuscular devastadora y progresiva también conocida como enfermedad de Lou Gehrig o esclerosis lateral amiotrófica en los Estados Unidos y Canadá. Por lo general, se llama enfermedad de la motoneurona o EMN en otros países de habla Inglés. El término esclerosis lateral amiotrófica es una combinación de las palabras griegas: La esclerosis lateral amiotrófica se produce cuando los nervios se ramifican de la médula espinal son insuficientemente alimentados y que crecen con fuerza, encerrado en el tejido de la cicatriz. Los síntomas de la ELA son gradual, casi imperceptible al principio. Por lo general, la enfermedad afecta en primer lugar sólo una mano o un pie. Luego se “mueve” hasta la parte superior del brazo y el hombro o la rodilla y el muslo. A medida que la condición se vuelve más generalizada, habrá de caer, tropezar, y dificultad para sostener o levantar objetos. En este punto, una serie de síntomas establece en: ALS comienza en los músculos que se encuentran bajo control voluntario, tales como las manos y los pies. Se avanza hacia los músculos que están bajo control involuntario, como los músculos que controlan la respiración. La ELA es una enfermedad particularmente cruel en que las personas más difíciles que tienen ALS tratar de usar sus músculos, más tejido muscular se rompe. Cuando este proceso sólo se produce en las neuronas en la parte inferior del cuerpo, que se conoce como atrofia muscular progresiva, o PMA. Por lo general, la PMA avanza a la ELA, pero estos pacientes pueden tener muchos más años, incluso 20 a 30 años, y mucho más la movilidad. La ELA es generalmente el resultado de un gen heredado de al menos uno de los padres, pero la PMA es generalmente el resultado de una mutación genética. Ciertas familias en Guam tener una forma de ALS que imita la enfermedad de Parkinson, y algunas familias en el Reino Unido tienen una forma de ALS llama demencia británica familiar. ALS hace tiempo se sabe que se asocia con un exceso de un neurotransmisor llamado glutamato. Este producto químico esencialmente obstruye los espacios entre las células nerviosas de modo que no pueden transmitir mensajes entre sí. Como el glutamato se acumula, los nervios finalmente mueren. Durante muchos años, esta observación llevó a los investigadores para tratar de explicar la enfermedad en términos de defectos en la defensa antioxidante. Algo en las células nerviosas afectadas por la ELA causado que sean incapaces de defender su ADN contra el daño de los radicales libres, o al menos lo que los investigadores creían. Esta observación es en realidad un valor práctico en el tratamiento de la ELA. Hay indicios de que evitar los alimentos y aditivos alimentarios que son extremadamente ricos en glutamato, como el glutamato monosódico y el aspartame, en realidad puede retrasar el progreso de los síntomas. La investigación más reciente, sin embargo, se ha encontrado que la ALS es debido a un defecto en la capacidad del ADN para transcribir sus instrucciones en el ARN que codifica proteínas específicas en la célula nerviosa. Las células nerviosas pierden su capacidad para hacer las enzimas que regulan las mitocondrias productoras de energía, factores de crecimiento no pueden ser formados, y “genes suicidas” están activados, junto con la acumulación de niveles tóxicos de glutamato. La mayoría de los científicos creen ahora, sin embargo, que el gen defectuoso precede a la acumulación de glutamato y el daño de los radicales libres, en lugar de glutamato y daño de los radicales libres, causantes de la enfermedad. Ningún suplemento nutricional o combinación de suplementos nutricionales es claramente útil en el tratamiento de la ELA. Había cierta esperanza de que tomar los aminoácidos de cadena ramificada (L-leucina, L-isoleucina y L-valina) podría ser útil, pero los estudios posteriores sugieren que en realidad podría hacer daño. En el primer estudio, los científicos médicos en la Mount Sinai School of Medicine en
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